La enfermedad de Hirschsprung es una anormalidad congénita (que existe al nacer) rara que resulta en obstrucción porque los intestinos no funcionan normalmente. Se encuentra con mayor frecuencia en los varones. Se halla comúnmente en los niños con el síndrome de Down. Puede ser de vida o muerte o un trastorno crónico. La motilidad inadecuada es el resultado de una sección agangliónica (sin tejido nervioso) de los intestinos que resulta en un megacolon (una sección dilatada del colon).
En un recién nacido las señales y los síntomas principales son el dejar de pasar una descarga intestinal de meconio después de 24 a 48 horas de nacer, comer con desgano, vómito teñido de bilis (verde) y distensión abdominal. Durante la infancia, el niño tiene dificultad para aumentar de peso, estreñimiento, distensión abdominal, episodios de diarrea y vómito. Una diarrea acuosa explosiva, fiebre y agotamiento son señales de enterocolitis (inflamación del colon), se consideran graves y son asunto de vida o muerte. Notifique inmediatamente a su doctor si ocurren estos síntomas. En los niños mayores, los síntomas se vuelven crónicos e incluyen estreñimiento, paso de heces malolientes en forma de cintas, distensión abdominal y peristaltismo visible (movimiento ondulante de los intestinos). El niño mayor, por lo general, está desnutrido y anémico.
Se hace una biopsia rectal para diagnosticar la enfermedad de Hirschsprung. El tratamiento es la extirpación de la porción agangliónica del colon. La corrección quirúrgica consiste en un proceso de 1 a 3 etapas. En algunos casos, se hace una colostomía (una abertura artificial desde el colon a la piel) temporal con la parte del intestino con una transmisión nerviosa normal. Esta colostomía permite un cierto descanso al intestino para poder regresar a su funcionamiento normal. También le permite al niño tiempo para aumentar de peso antes de llevar a cabo una reparación más complicada en la próxima cirugía. En la corrección final, el equipo de cirugía pediátrica tira la parte funcional del colon hacia abajo y la une a un punto cerca del ano. En este momento se puede cerrar la colostomía. El equipo quirúrgico luego espera el paso de una evacuación normal. Si usted tiene alguna pregunta, por favor no dude hacérsela a su enfermera o a cualquier miembro del equipo quirúrgico pediátrico.
Después de la cirugía algunos niños pueden tener problemas con un estreñimiento persistente. Otros también pueden tener episodios de enterocolitis. El cirujano pediátrico hará un seguimiento del niño para detectar la presencia de estos problemas.
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